Skip to main content

MediForum

Hoş Geldin, Ziyaretçi!

Sizler için oluşturduğumuz tüm hizmetlerden tam olarak yararlanabilmek için aramıza katılabilirsiniz. Siz varsanız, biz varız! Üyelikler ücretsizdir ve her zaman ücretsiz kalacaktır.

(Sadece ziyaretçiler tarafından görüntülenir.)

Hoş Geldin, !

Kayıt işleminiz başarıyla tamamlandı. Sitemizde üyelikler e-posta onaylı olduğu için hesabınızı onaylamanız gerekiyor. Kayıt olduğunuz e-posta adresinin gelen ya da istenmeyen (spam) kutusunu kontrol ederek hesabınızı onaylayabilirsiniz. e-Posta gelmediyse veya farklı bir sorun yaşıyorsanız bizimle İletişim sayfasından irtibat kurabilirsiniz.

(Sadece hesabı aktif edilmemiş kullanıcılar tarafından görüntülenir.)


Konu

#1
Akromegali, aşırı büyüme hormonu (GH-growth hormone) üretiminin sebep olduğu kazanılmış bir bozukluktur. Özellikle yüz ve ekstremitelerde belirgin olmak üzere progresif şekil bozukluğu ve sistematik belirtilerle karakterizedir.

[b]Epidemiyoloji[/b]

Avrupa’daki görülme sıklığının 1/250,000-1/100,000 olduğu tahmin edilmektedir. Çoğu zaman orta yaştaki erişkinlerde tanı koyulur.
[b]Klinik Açıklaması[/b]
Semptomsuz bir şekilde başlaması ve yavaş ilerlemesi nedeniyle tanının konması hastalığın başlangıcından itibaren 4-10 yıl veya daha fazla sürebilir. Başlıca klinik belirtiler büyümüş ekstremiteler (eller ve ayaklar), genişlemiş, kalınlaşmış ve güdükleşmiş parmaklar ve yumuşak dokuda kalınlaşmadır. Yüz görünümü karakteristiktir; genişlemiş ve kalınlaşmış bir burun, belirginleşmiş elmacık kemiği, çıkıntılı alın, kalın dudaklar ve belirgin yüz çizgileri görülür. Alın ve üzerindeki cilt kalınlaşmıştır, bazen frontal çıkıntı oluşumuna yol açar. Prognatizm, maksiller genişleme, diş ayrılması ve çene malokluzyonu ile birlikte mandibulanın aşırı büyümesine doğru bir eğilim vardır. Hastalığın ayrıca romatolojik, kardiyovasküler, respiratuar ve metabolik sonuçları vardır ve prognoz açısından belirleyicidir.
[b]Etiyoloji[/b]
Olguların büyük kısmında, akromegali hipofiz bezi tümörüne bağlıdır; bu saf büyüme hormonu sentezleyen (60%) veya mikst tip olabilir. Çok nadir vakalarda akromegali, büyüme hormonu salgılayıcı hormonun (GHRH) ektopik olarak sentezlenmesinin sorumlu olduğu hipofiz bezi hiperplazisine bağlıdır. Aril hidrokarbon reseptörü etkileşimli protein geni, AIP , özellikle ailevi olgularda ya da akromegalinin çocukluk veya adolesan çağda başladığı durumlarda ana yatkınlık faktörü olarak tanımlanmıştır. Akromegali ayrıca MEN1 veya Carney kompleksi gibi çoklu endokrin neoplazi (MEN) sendromlarının parçası olabilir.
[b]Tanı yöntemleri[/b]
Klinik tanı, oral glikoz tolerans testi (OGTT) sonrasında artmış serum GH konsantrasyonuyla ve artan insülin benzeri büyüme faktörü seviyelerinin tespiti ile biyokimyasal olarak doğrulanır. Tümörün boyutu ve yaygınlığı görüntüleme yöntemleriyle tespit edilir. Ekokardiyografi ve uyku apnesi testi, akromegalinin klinik etkilerini belirlemede kullanılır.
[b]Yönetim ve tedavi[/b]
Tedavide amaç tümörün bası yapıcı etkisini hastalık yapıcı lezyonu ortadan kaldırarak düzeltmek veya önlemek ve GH ile IGF-I seviyelerini normale düşürmektir. Transsfenoidal cerrahi genellikle ilk seçenektir. Ameliyat sonrası GH / IGF-I hipersekresyonu normalleşmezse, dopamin agonistleri ve / veya somatostatin analogları ile tıbbi tedavi önerilmektedir. Somatostatin analoglarına dirençli hastalarda GH antagonisti (pegvisomant) kullanılır. Medikal tedavi başarısız olduğunda radyoterapi seçenek olarak sunulabilir.

[b]Prognoz[/b]

Hormonal bozukluğun etkin kontrolü birçok vakada sağlanmakta, yaşam beklentisi genel populasyon düzeyine çekilebilmekle birlikte kür veya etkin kontrol sağlansa bile, çoğunlukla sekel kalmaktadır.
Son Düzenleme: 25-08-2020, Saat: 05:37, Düzenleyen: Binnurblntkn.
Cevapla

Bir hesap oluşturun veya yorum yapmak için giriş yapın

Yorum yapmak için üye olmanız gerekiyor

ya da
Task